橄榄桥脑小脑萎缩
本病分为遗传性与散发病例两类,临床有多种类型,Meniel型是遗传性中常见也是典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传,以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难,以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤,肌力和反射正常,有意向性震颤,辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹,视神经萎缩,视网膜色素变性,眼球震颤较少见,有病理反射,深感觉障碍,尿失禁。少数出现痴呆
(六)小脑橄榄萎缩
本病又称原发性小脑实质变性,属常染色体显性遗传,有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳,走路蹒跚,两足分开。以后影响手的精细动作,字迹变坏,讲话口吃,或有吟诗状语言。肌张力低,意向性震颤,指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见,少数患者智能减退,视力正常,无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常
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